蚕豆好吃“蚕豆病”难治还会要命,男孩尤其要当心

俞惠星 原创 | 2017-04-01 14:13 | 收藏 | 投票

 现在正是蚕豆上市时节,用点火腿/咸肉丁翻炒炒也算是佳肴一份——“腿蚕豆”可是杭帮菜名品之一!但有人天生就没此福分,一旦吃了蚕豆,轻者头痛、恶心、呕吐、腹痛,重者尿液呈红茶色甚至酱油色,血压下降、心肾衰竭、休克。如不及时送医救治,患者还可能在24-48小时内死亡。

蚕豆病是一种急性溶血性贫血

蚕豆病起病急,患者常常在进食蚕豆后几小时至几天内突然发病,出现急性溶血,体内的红细胞大量破裂,血红蛋白经尿液排出体外,成为“酱油尿”,并出现急性重度贫血,危及生命。

所以叫蚕豆病。

蚕豆病不是食物过敏

蚕豆病只发生于G6PD缺乏者。G6PD是人体内的一种酶,叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。患者由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。

而G6PD缺乏是一种遗传性疾病。

家族中有蚕豆病的宝宝们可得留神了!据说有40%以上的患者有家族病例史。

类似的遗传性疾病还有血友病

说到宝宝,男宝宝的发病率远高于女宝宝

蚕豆病也搞性别歧视?

没法子,这个世界不是什么都公平——因为G6PD基因突变是伴X染色体隐性遗传病。翻译过来就是这种致病基因反映在X染色体上,而且呈隐性特点。

我们知道,女性性染色体为XX,男性的性染色体为XY。女性只有当两条X染色体均带有G6PD致病基因时才能发蚕豆病,若只有一条X染色体带有致病基因,则为致病基因携带者,不会发病。

男性就要可怜多了,只要X染色体上携带致病基因,就可发病。

因此,蚕豆病多发生于男性,占到90%,且成年人的发病率显著低于小儿(有少数病例患者至中年或老年才首次发病),其中3岁以下患者占70%。更有报道指出儿童患者中以5岁以下男童多见,约占90%。

老天,90%是男性,其中90%是男童,两个90%,男宝宝们是名副其实的弱势群体!

顺便说哈G6PD基因突变的遗传规律:如果父亲携带G6PD致病基因,可将此基因遗传给女儿,但不传给儿子,属于“单传”。若母亲携带此基因,则有50%的机率遗传给女儿或儿子。所以它又呈隐性特点。

换句话说,孩子有蚕豆病,他们的妈妈则不一定有!

还有,蚕豆病并非只有进食蚕豆才发病

这可不是一个好消息!虽然本病绝大多数病例因进食蚕豆而发病。

有研究提示蚕豆中的L-3,4-二羟基苯丙氨酸是蚕豆病的致病因子

前面已经介绍,蚕豆病患者是由于体内G6PD缺乏,因此,凡是碰到带有“氧化性”的物质,红细胞就会被破坏(氧化)而引起溶血。

可恼的是,有“氧化性”的物质并不仅仅限于蚕豆!

最近《扬子晚报》报道了常州市新北区的一个两岁半的男孩,无非是因为吃了几颗怪味豆,就开始高烧不退,排出“酱油尿”,被诊断为蚕豆病,辛亏及时送医治疗才未酿成大祸。

因此,蚕豆病患者除了蚕豆,其他蚕豆制品,如蚕豆粉丝、豆瓣酱、怪味豆、蚕豆酥等等也不能吃。

还要完全避免接触蚕豆花粉,不要进入蚕豆地、蚕豆加工场地等。

母亲进食蚕豆后给婴儿哺乳也可引发蚕豆病发病。

事儿还没完。一些药物、化学品也会引起蚕豆病。前者如抗疟疾药、解热镇痛药、磺胺类药及一些氧化性药物、中药等,后者如荼(樟脑丸)、龙胆紫、杀虫剂、颜料等。

一句话,蚕豆病的祸根不一定就是蚕豆!

建议蚕豆病患者及家人阅读一些蚕豆病方面的书籍,更多地了解诱发蚕豆病的物质等详情,防患于未然!

此话不假,蚕豆病重在防

因为对于蚕豆病患者而言,坏消息是目前此病暂无法根治

好消息是,只要及时治疗大部分患者可以康复!

因此,蚕豆病患者重在预防,防治结合才能保平安。

我国是蚕豆病的高发区之一,主要分布在长江以南各省,以广东、广西、四川等省为高发地。有报道说全世界约有2亿人罹患此病。

不管怎么说,家有宝宝的朋友,在宝宝第一次吃蚕豆及其制品时,你可得盯紧点,尤其是男孩!(作者俞惠星著有《活着要懂添加剂》,曾执掌浙江省金华火腿公司。网络配图)

参考资料:韦莉:《蚕豆病患病因素的探讨》,《大家健康》2015年13期

原创声明:

本文为微信公众号“活着要懂添加剂”(huozheyaodong-TJJ)原创

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个人简介
著名食品专家、科普作者,著有《活着要懂添加剂》,曾执掌浙江省金华火腿公司,为多家媒体专栏作者。
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