骨溶解症

骨溶解症也叫骨质溶解症又称鬼怪骨、消失谷、Gorham综合症。 是一种缓慢发展极具破坏性疾病,表现为自发性骨吸收,为一罕见疾病。骨局部大量毛细血管窦及纤维组织增生，并伴有骨溶解为特征。发病机理不明，常误诊为肿瘤、病理性骨折、乳糜胸、慢性骨髓炎。病变起自一骨，逐渐侵及邻骨及周围软组织，有自限倾向。病程难以预测，轻者受累骨功能有不同程度影响，少数病例病变侵及重要器官而致死。1838年Jackson首先报道一例，迄今国内外已报道50余例。

溶骨症的组织病理学表现

骨溶解症，或者叫戈勒姆综合症（Gorham），又称大块骨质溶解症（Massive osteolysis）、消失骨病（Disappearing bone disease）、Gorham Stout综合症、急性自发性骨吸收、影子骨（Phantom bone disease）等，中医称“鬼怪骨”，西方也称“幽灵骨（Phaniom bone）”，Johnson和Mcclure于1958年将本病命名为大量骨质溶解症,现被多数人采纳。这种病症在国际上极其罕见，病因和发病机理都不清楚，一般认为可能与家族遗传、外伤、感染、无菌性坏死、中枢神经系疾患、牛皮癣性关节炎及血管瘤或淋巴管瘤等有关。目前多数学者认为与先天遗传性或血管发育畸形有关，也有人认为是血管瘤样病变，或与血管淋巴管增生有关。临床见过的病因只有三种：遗传、肿瘤和辐射。它无种族及性别差异，多发于5—25岁的儿童和青少年。

病人患部肢体柔软呈海绵状，不能抗地心引力。勉强抬起来患肢，则患肢弯曲无支持力。

镜下见有丰富的毛细血管纤维组织增生，呈血窦状，其中有淋巴细胞浸润。但不象原发性血管瘤，有些象动静脉瘘的毛细血管增生。所以有人认为是血管瘤病。

骨头的主要成分是碳酸钙和磷酸钙。有一种观点认为，“鬼怪骨”是由骨的毛细血管和淋巴管异常增生侵蚀骨骼而致。联想到树藤能把大树活活缠死，那么增生形成淋巴管瘤或血管瘤，耗氧增加，也可能导致骨质吸收、溶化，吸收的骨组织被血管纤维组织代替。其中，破骨细胞可能起了关键作用，这种推测还有待研究证实。病情很可能与病人的生活环境、饮食习惯有关，应到实地做进一步调查。

长期患怪病,强强的下巴几乎“融化”

均以局部疼痛为主，部位集中于坐、耻骨及锁骨远端，影像学表现为局部骨溶解，经保守治疗后症状均能缓解，原骨溶解处均出现不同程度的骨重建，但骨重建迟于临床症状的缓解。所有病例病理显示纤维软骨组织增生，滑膜充血、增生，骨坏死，软骨下骨微骨折，破骨细胞活跃，可见骨组织化生和部分纤维化。

男性多于女性。部位多见于肩胛骨、锁骨、肱骨、胸椎及肋骨。其次可见于骨盆、胸椎及腰椎，亦可见于肱骨。发生于尺骨、桡骨、腕骨及掌指骨者较少见，胫骨、腓骨及趾骨者也少见，有时亦可发生于上、下颌骨。

病变部位的主要症状是肢体疼痛，无支持力，患部功能障碍，病理骨折是常见的症状和合并症。

病变发生于胸椎者可引起病理骨折合并截瘫导致死亡。

病骨大量吸收,被增生的血管组织和纤维组织代替,呈血管瘤样表现。

据认为：长期接触氯乙烯可导致肢端溶骨症。骨破坏一般认为是骨中的血管淋巴管增殖，引起大块骨质溶解。大量纤维化完全或部分替代了骨组织，可继发性地累及邻近的皮肤和（或）组织。本病国外有散在病例报道，Hagberg报道1例，无外伤性骨折史和皮肤损害。国内报道较少，黄强等1996年报道1例仅有骨损害，却无系统损害和皮肤损害。王天舒等于2001年报告1例下颌骨溶骨症，拔牙后下颌骨呈进行性慢性吸收，并发生病理性骨折。

溶骨症应与恶性肿瘤、早期化脓性骨髓炎和伴有肾病的特发性骨质溶解症等相鉴别。恶性肿瘤多表现为界限不清的肿块，常伴有局部疼痛、感觉消退或消失，而溶骨症无此症状。慢性骨髓炎X线片常示有死骨形成，病变多位于下颌体和下颌支，很少同时累及。而溶骨症X线片示无死骨形成，病变部位多同时累及下颌体和下颌支。

1、“神经性关节病”有明显神经受损病史或中枢神经病变，如：脊髓结核、脊髓空洞症、脊髓痨、麻风、糖尿病、外周神经损伤或炎症等，病变部位有明显的运动、感觉障碍；而“骨溶解症”没有神经受损病史或中枢神经病变，无运动、感觉障碍。

2、“神经性关节病”病变部位发生于与神经损伤一致的四肢关节；而“骨溶解症”多发生于锁骨、肩胛骨及颌骨、颅骨，也可见于骨盆，虽有四肢骨但相对少见，与神经病变无关。

3、“神经性关节病”的X线表现分3 型：吸收型、增生型及混合型，而且以增生型及混合型更多见，多数病例表现骨质增生明显，伴有骨膜反应，关节畸形，关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄。而“骨溶解症”X线表现:早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，并发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。

医生将强强小腿腓骨的一块骨头移植到他的下巴处

溶骨症的治疗目前尚无理想的方法，有报道放射治疗（18～20Gy）可迅速减轻疼痛，促使溶解骨再矿化，但不能阻止病变发展。α－2b干扰素与氯膦酸（clodronate）也有治疗效果，口服氯膦酸(2次/天)，IFN-α-2b(3MU,1次/天)皮下注射，治疗1个月后IFN-α-2b用量增至5MU (1次/天)。

1.植骨术 Butler的一例股骨大块骨质溶解症经植骨后，植骨成活。
2.假体置换术 Poirier的一例肱骨大块骨质溶解症，经人工肱骨置换术病情改进。
3.支架保护。
4.截肢。
5.对合并截瘫，发生血性胸水及乳糜胸者，可穿刺抽液，同时治疗其它合并症。
6.亦有试行放射治疗者，但疗效不肯定。

男多于女，30岁以下病人，尤以儿童和青年多见。可侵犯一块骨或多块骨。病变部位可有顽固性疼痛。实验室检查无异常。X线主要表现为溶骨性破坏，无骨膜反应和软组织肿块。已长骨和胸廓诸骨多见，可穿越关节发展。

探讨创伤后骨溶解症的临床表现、诊断及治疗方法。 自1986年6月～2001年6月，共收治创伤后骨溶解症患者6例，男4例，女2例；年龄16～57岁，平均28．8岁。受伤原因：摔伤3例，车祸伤2例，运动性损伤1例。受伤部位位于坐、耻骨3例，锁骨远端3例。X线片显示骨溶解距受伤的时间分别为1个月3例，1．5个月1例，3个月1例，1例运动性损伤者确切时问不详。受伤时X线检查发现坐、耻骨骨折2例，肩锁关节Ⅰ度脱位1例，其余3例未见明显的骨折、脱位。分别对6例患者的临床表现、影像学资料、病理学表现以及治疗结果进行总结分析。结果 5例发生于急性创伤后，1例发生于运动性损伤后。

收集国内建国以来发表的骨溶解症病例报告共19例[3～4](无病理诊断及其他病合并骨溶解症的病例不包括在内)。就诊年龄6～45岁，平均24岁；男性占60%，死亡率19%(1例继发感染，另1例并发截瘫)。骨盆及下肢好发，占37.5%，其次为胸、肋骨，占27.5%，上肢骨占25%。首诊到确诊时间3个月～17年，初诊常误诊为肿瘤、病理性骨折、乳糜胸、慢性骨髓炎，病程迁延，往往要多次诊治，最后经手术活检确诊。

大量骨溶解症为一较罕见疾病，由于病因不明，实验室检查很少有异常发现。X线片的早期表现，仅见受累骨轻度吸收、破坏与骨质疏松、骨肿瘤、骨髓炎影像表现相类似，临床只有受累骨局部疼痛、肿胀等一般症状，因此首诊时往往不会考虑到本症而误诊。

大量骨溶解症同很多骨疾病的表现类似，确诊须依据病理检查。该病以青年为多；其次，在X线片上骨破坏吸收的同时，受累骨无骨膜反应，无新生骨形成，这是区别于其他骨病的X线片特征。骨活检的病理特征是：镜下有丰富的毛细血管纤维组织增生，呈血窦状，可见淋巴细胞浸润或破骨细胞。

创伤后骨溶解症与特殊部位急性创伤或运动性损伤关系密切，影像学表现为不规则的骨髓腔内水肿、囊性破坏或大范围的骨溶解吸收。创伤性骨溶解症早期诊断困难，应注意与恶性骨肿瘤相鉴别，其保守治疗效果好，适当使用骨吸收抑制剂能改变病程。

[1] 广州新时代医院 http://www.cqvip.com/qk/91743X/200407/10298731.html  
[2] 医学影像圆 http://www.china-radiology.com/bbs/showtopic.aspx?forumid=42&topicid=5912&go=prev
[3] 中国康网 http://www.zgkw.cn/main/qikan/qikan_article.aspx?fid=4054&ffid=611
[4] 口腔网 http://www.2008red.com/member_pic_382/files/kq866/html/article_3271_1.shtml  
[5] 人民网 http://hi.people.com.cn/2008/06/16/385366.html
[6] 百度空间 http://hi.baidu.com/o%DC%F8%C3%C5%BA%EC%B6eo/blog/item/218b5e3e80d11e3d71cf6c12.html